*Dr. Lucio Rasera Neto, pneumologista do Hospital VITA Curitiba
A Fibrose Cística, também conhecida como Mucoviscidose, é uma doença genética que afeta diretamente as glândulas exócrinas de diversos órgãos – responsáveis pela produção de determinadas substâncias que auxiliam na manutenção e função do nosso organismo. Alguns dos maiores problemas enfrentados pelos portadores da doença são as frequentes infecções pulmonares e a desnutrição grave, causada pelo comprometimento no fígado e no pâncreas (órgãos do nosso sistema digestivo).
A doença faz parte do grupo de disfunções genéticas, em que os afetados herdam um gene recessivo de cada um dos pais. Geralmente os sintomas se manifestam logo nos primeiros anos de vida do portador, raramente surgindo na adolescência ou idade adulta. Dentre os sinais da existência da Fibrose Cística estão: anormalidades no crescimento e no ganho de peso em crianças, tosse prolongada com secreção (algumas vezes com presença de sangue), dificuldade respiratória, infecções respiratórias recorrentes (pulmões e via aérea superior), evacuações anormais e outros decorrentes da alteração da absorção dos nutrientes de nossa dieta.
Diagnóstico: É feito por meio de exames específicos, dentre eles – e o mais simples – o “teste do suor”. Este exame é realizado sobre a superfície da pele com o intuito de dosar a quantidade de cloro no suor que, se alterado, indica a doença. Recomenda-se geralmente aos indivíduos que apresentam sintomas ou que tenham parentes portadores da doença. Outra forma que permite identificar a presença da fibrose cística é com o Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN), mais conhecido como teste do pezinho teste do pezinho.
O PNTN é um dos exames mais importantes na hora de detectar irregularidades na saúde da criança. Com apenas algumas gotas de sangue, colhidas do calcanhar do recém-nascido, o teste permite diagnosticar precocemente doenças metabólicas, genéticas e infecciosas, que poderão causar alterações no desenvolvimento neuropsicomotor do bebê. O exame, que é obrigatório por lei em todo o Brasil, identifica diversas doenças como hipotireoidismo congênito, deficiência da biotinidase e anemia falciforme.
Apesar de não possuir cura, a Fibrose pode ser tratada de maneira adequada por meio de procedimentos que, além de combater os sintomas, promovem a melhora significativa da qualidade de vida dos pacientes. As recomendações variam de acordo com o órgão afetado pela doença.
Pulmões – Quando o sistema respiratório é comprometido, geralmente prescreve-se a administração de antibióticos para prevenir infecções mais graves. Medicamentos broncodilatadores e expectorantes também ajudam, uma vez que desobstruem as vias aéreas e eliminam o muco. Os auxílios das técnicas de fisioterapia respiratória igualmente são de importante eficácia.
Sistema Digestivo – No trato gastrointestinal, a falta de algumas substâncias, que são produzidas tanto no fígado quanto no pâncreas, compromete o processo de digestão e absorção dos alimentos. O tratamento é baseado em determinadas reposições de enzimas necessárias aos processos de digestão, na dieta adequada, na reposição de determinadas vitaminas e na ingestão de líquidos de forma regular.
Fonte: Hospital VITA Curitiba – 05.09.2014
